阴道外阴性不孕是导致女性不孕的常见原因之一，此症对女性有很严重的影响，外阴性不孕的发生的原因有些是先天原因，但多数是后天造成的。由于人们普遍对外阴性不孕不太了解，加上不卫生的生活习惯，导致了阴道疾病的发生，不及时治疗的话就会导致病情恶化，最终造成外阴性不孕症的发生。

　　两性畸形

　　外生殖器表现为男、女两种性别的畸形，即阴蒂肥大或者有阴茎，两侧阴唇有不同程度的融合;尿道下裂、大阴唇部似阴囊内有睾丸，第二性征可为女性或男性。两性畸形(Hermaphroditism)是由于遗传或不明原因引起性分化错乱或先天性内分泌失调所致。在同一人体内，具有卵巢和睾丸两种组织者，称为真两性畸形(TrueHermsphroditism);在体内只有一种生殖腺，而外生殖器与生殖腺不一致者，称为假两性畸形，包括女性假两性畸形与男性假两性畸形。两性畸形比较罕见。

　　两性畸形的诊断

　　1.详细的调查病史与体格检查、有关的专科检查。如妇科、泌尿科男性检查。

　　2.测定性调解激素水平，如FSH、LH、PRL、E2、P、T、ACTH，尿17-酮，有关酶的测定。

　　3.染色体核型分析，应用PCR技术检测染色体DNA基因等。

　　4.影像学检查：应用超声影像、CT及核磁共振扫描图像，提供诊断盆腔内生殖器有否畸形。

　　5.腹腔镜或剖腹探查术，取活组织病理检查，作出确切诊断。

　　幸孕草提示：如外生殖器接近女性，则切除男性结构，若女性内生殖器发育较好，可能有生育能力。其他则酌情处理。

　　两性畸形的治疗

　　1.真两性畸形如外生殖器接近女性，则切除男性结构，若女性内生殖器发育较好，可能有生育能力。其他则酌情处理。

　　2.男性假两性畸形即男性女性化、实际为先天性雄激素不敏感综合征(adrogeninsensitivitysyndrome)，又称为睾丸女性化综合征(Testizularfeminizationsyndrome)。患者生殖腺与染色体组均为男性，睾丸分泌雄激素，但机体对男性素不敏感。其内生殖器未发育或发育不全，其外生殖器为女性型。睾丸隐藏在阴唇、腹股沟或腹腔中。此睾丸在青春期后易发生恶变，应及早切除，向女性方向治疗。

　　3.女性假两性畸形若诊断较早、应用氢化可的松治疗，进行必要的外阴阴道整形，可能有生育能力。但肾上腺性征综合征属遗传性疾病，长期应用肾上腺皮质激素替代治疗，有可能给子代造成不优生影响。

　　处女膜闭锁

　　处女膜闭锁是导致外阴性不孕的重要原因之一，处女膜闭锁是指在胚胎发育中，因尿生殖窦的阴道芽状突起未能被贯通所致。青春期后致生殖道经血潴留。原发性假性闭经，青春期后出现周期性下腹痛，婚后不能性交。检查可见处女膜无孔，局部饱满膨出;肛腹双合诊，发现直肠前囊性包块感;B超或CT扫描等影像学检查可呈现阴道宫腔积液图像。处女膜最薄处穿刺可抽出咖啡色血性液。

　　处女膜闭锁的治疗

　　在肛诊指引下行处女膜X形切开，即切开处女膜时防止损伤尿道及直肠，从偏侧方略呈放射状切开，尽量清除阴道积留之经血，必要时留取积液做细菌培养及药敏试验。用可吸收缝合线缝合止血，用含抗生素之油纱卷局部压迫扩张及引流，预防粘连瘢痕狭窄。围手术期注意防治感染。对坚厚之处女膜或阴道下段横隔，则术后需放置模型扩张。局部愈合，无感染者，可较早恢复性生活，以助扩张防狭窄，有利于生育能力。

　　先天性无阴道

　　先天性无阴道在胚胎期约7～10周性器官分化形成中，两侧副中肾管会合后，其尾端发育受阻或停滞未能向下发展，而致先天性无阴道，进而造成外阴性不孕，常合并先天性无子宫或子宫畸形，偶有正常发育的子宫。卵巢来源于生殖嵴，很少同时受累，通常发育与功能正常。

　　先天性无阴道的临床表现是

　　原发性闭经，亦有周期性下腹痛者，婚后不能性交等。检查女性外阴正常，处女膜内仅有浅窝无阴道;无子宫或子宫畸形，可能合并泌尿系统或骨骼畸形。卵巢功能测定属正常范围。

　　原发性闭经，亦有周期性下腹痛者，婚后不能性交等。检查女性表型，外阴正常，处女膜内有浅窝无阴道;无子宫或始基子宫畸形，可能合并泌尿系统或骨骼畸形。卵巢功能测定属正常范围。

　　先天性无阴道诊断

　　根据病史、妇科检查，B超扫描盆腔与肾区、内分泌测定、染色体核型分析或PCR技术检测性基因可确诊。同时应作X线泌尿系统造影确定有无畸形，骨骼摄片有否畸形。

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